Was ist ATTR Amyloidose? Ursachen, Verlauf und Krankheitsformen

Die ATTR-Amyloidose kann zu starken Beeinträchtigungen bis hin zum Tod führen^1,3,4

SYSTEMISCH

Die ATTR-Amyloidose zeichnet sich durch eine Multiorganfunktionsstörung aus, die auf die systemische Ablagerung von Amyloidfibrillen zurückzuführen ist.^1,3

Mehr über die Symptome der ATTR-Amyloidose erfahren

PROGRESSIV

Die Krankheit schreitet schnell voran.  

Sie verursacht erhebliche Beeinträchtigungen  

und verschlechtert die Lebensqualität.⁴

LEBENSBEDROHLICH

Die Krankheit ist durch eine hohe

Morbidität und Mortalität gekennzeichnet.⁴

Die mediane Überlebenszeit ist abhängig

vom Phänotyp und beträgt ab Diagnose:

• 5–15 Jahre bei ATTR-PN⁵

• 2–6 Jahre bei ATTR-CM⁶

Die Ursache der Erkrankung wird in der Leber produziert^3,7-9

Transthyretin (TTR) ist ein tetrameres Protein, das in der Leber produziert wird und als Plasmatransportprotein für Thyroxin und Retinol dient. Bei Patient:innen mit ATTR-Amyloidose können die instabilen TTR-Tetramere aufgrund genetischer Mutationen oder des Alters dissoziieren und sich zu Amyloidfibrillen aggregieren. Diese Fibrillen können sich dann im Gewebe und/oder in den Organen im gesamten Körper ablagern und zu vielfältigen Symptomen führen.^3,7-9

ATTR Amyloidose Krankheits prozess Image Thumbnail

Sehen Sie hier, wie TTR durch Destabilisierung und Fehlfaltung zu Amyloid-Ablagerungen aggregiert:

Die Krankheit wird als hereditäre Form oder
Wildtyp-Form klassifiziert

Die Destabilisierung und Dissoziation des TTR-Proteins kann durch eine genetische Mutation erfolgen, die als hereditäre ATTR (ATTRv) bekannt ist, oder durch spontane und/oder altersbedingte Veränderungen, auch als Wildtyp-ATTR (ATTRwt) bekannt.⁷

Erfahren Sie mehr über die Unterschiede zwischen der hereditären Form und der Wildtyp-Form:

Ein erheblicher Anteil der Patient:innen weist eine gemischte Erscheinungsform auf^6,13–17

Die Patient:innen werden oft anhand ihrer CM- oder PN-Befunde definiert

Unter Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) versteht man Patient:innen mit Symptomen, die vorwiegend das Herz betreffen.^1,6

Unter Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN) versteht man Patient:innen mit Symptomen, die vorwiegend die peripheren Nerven betreffen.⁷

Die systemische Natur der Krankheit führt dazu, dass viele Patient:innen einen gemischten Phänotyp aufweisen^4,18

*Prävalenzen basieren auf publizierten Werten von Studien aus verschiedenen Ländern weltweit.

Gemischte Phänotypen der ATTR Amyloidose Banner Bild

Es ist wichtig, proaktiv an gemischte Phänotypen der ATTR-Amyloidose zu denken.¹

Mehr zu den Anzeichen

Bannerbild zur ATTR Diagnose und Behandlung

Stärkerer klinischer Verdacht ermöglicht frühere Diagnose und Behandlung.¹

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ATTR-CM: Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie; ATTR-PN: Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie; ATTRv: hereditäre Transthyretin-Amyloidose („v“ für „Variante“); ATTRwt: Wildtyp-Transthyretin-Amyloidose; CM: Kardiomyopathie; PN: Polyneuropathie; TTR: Transthyretin.

Referenzen:

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CH-10981_03/2025 | Datum der Erstellung: März 2025

Was ist ATTR Amyloidose? Ursachen, Verlauf und Krankheitsformen

Die ATTR-Amyloidose kann zu starken Beeinträchtigungen bis hin zum Tod führen1,3,4

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Die Ursache der Erkrankung wird in der Leber produziert3,7-9

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Die Krankheit wird als hereditäre Form oder Wildtyp-Form klassifiziert