Hämatologie

Fachspezifische Details über die häufigste Form der Leukämie

Leukämie ist eine maligne Erkrankung des Blutes, die durch veränderte hämatopoetische Vorläuferzellen und eine diffuse Infiltration des Knochenmarks gekennzeichnet ist.¹

Im Jahr 2020 machten Leukämien weltweit etwa 2,4% aller Krebsneuerkrankungen aus und waren die Ursache für über 300.000 Todesfälle.² In der Schweiz erkranken ca. 1200 Menschen pro Jahr und die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 54%.³

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) macht weltweit 25-30% aller Leukämieerkrankungen aus⁴ und betrifft hauptsächlich ältere Menschen: das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 72 Jahre in der Schweiz.⁵ Die Inzidenz der CLL ist bei Männern etwa 2-mal höher als bei Frauen.⁴ Während sich die Mortalitätsrate und das Überleben in der Schweiz in den letzten Jahrzehnten signifikant verbessert haben⁵, ist die Anzahl der Menschen, die mit lymphatischer Leukämie leben, auf 4370 angestiegen.⁶

Zu den Risikofaktoren für Leukämie gehören Rauchen, die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, Chemotherapie in der Vergangenheit, Strahlenbelastung, seltene angeborene Krankheiten, bestimmte Blutkrankheiten, die Familiengeschichte, das Alter und das Geschlecht.¹ Bei CLL ist die genetische Veranlagung der wichtigste Risikofaktor. Genetische Faktoren sind für ca. 35 % der CLL-Erkrankungen verantwortlich.⁷

Überleben

Die 5-Jahres-Überlebensrate stieg von 77,9% (1997-2001) auf 83,6% (2012-2016) für CLL in der Schweiz⁵

Risikofaktoren

Der wichtigste Risikofaktor für CLL ist die genetische Veranlagung⁷

Epidemiologie

CLL betrifft hauptsächlich ältere Menschen; Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen⁴

Symptome

CLL-Patient:innen sind zum Zeitpunkt der Diagnose zumeist klinisch asymptomatisch.⁸ Insgesamt ist 1/3 der CLL-Patient:innen nicht therapiebedürftig, 1/3 benötigt eine Therapie während des Krankheitsverlaufs und 1/3 hat die Indikation für eine Therapie zum Zeitpunkt der Diagnose.⁹ Die Erkrankung ist durch eine Blut-Lymphozytose charakterisiert, welche häufig zufällig festgestellt wird.⁸Mit Fortschreiten der Erkrankung können folgende Symptome auftreten bzw. sich verschlechtern:⁸

Anämie/ Thrombozytopenie
Splenomegalie
Hepatomegalie
Lymphadenopathie
Zeichen der Knochenmarkinsuffizienz
refraktäre Autoimmunzytopenie
vermehrte Infektneigung
ungewollter Gewichtsverlust
Fieber
Nachtschweiss

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch ein Differentialblutbild und eine Immunphänotypisierung der Lymphozyten.⁸ Zur Diagnose einer CLL müssen folgende Kriterien erfüllt sein:⁸

Nachweis von mindestens 5 x 10⁹ klonalen B-Lymphozyten pro Liter im peripheren Blut über mindestens drei Monate
Vorherrschen kleiner, morphologisch reif wirkender Lymphozyten in der zytologischen Untersuchung des Blutausstrichs
Koexpression der B-Zell-Antigene CD19, CD20, und CD23 mit dem T-Zell-Antigen CD5

Behandlung

Patientinnen mit symptomatischer Erkrankung, besteht die Erstlinienbehandlung aus einer Therapie, die entweder einen BTK-lnhibitor oder einen BCL2-lnhibitor enthält.⁸ 

Bei Patient:innen, bei denen eine Therapie mit BTK-Inhibitoren und BCL2-lnhibitor kontraindiziert ist, kann eine Chemo-Immuntherapie mit FCR (<65 Jahre) oder BR (>65 Jahre) in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patientinnen mit niedrigem Risiko.⁹

BCL2: B-Zell-Leukämie/Lymphom 2; BTK: Bruton-Tyrosinkinase; CLL: chronische lymphatische Leukämie; del(17p): Deletionen des kurzen Arms von Chromosom 17; Hb: Hämoglobin; IGVH: Immunoglobulin Heavy Chain Locus.

Referenzen:

Huang J, et al. Disease Burden, Risk Factors, and Trends of Leukaemia: A Global Analysis. Front Oncol. 2022 Jul 22;12:904292.
Bray F, et al. Global cancer statistics 2022: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries. CA Cancer J Clin. 2024 May-Jun;74(3):229-263.
Krebs in der Schweiz: wichtige Zahlen; Krebsliga Schweiz, Stand Dezember 2023. Online verfügbar unter: https://www.krebsliga.ch/ueber-krebs/zahlen-fakten/-dl-/fileadmin/downloads/sheets/zahlen-krebs-in-der-schweiz.pdf. Letzter Zugriff: 22.04.2024.
Yao Y, et al. The global burden and attributable risk factors of chronic lymphocytic leukemia in 204 countries and territories from 1990 to 2019: analysis based on the global burden of disease study 2019. Biomed Eng Online. 2022 Jan 11;21(1):4.
Andres M, et al. Trends of incidence, mortality and survival for chronic lymphocytic leukaemia / small lymphocytic lymphoma in Switzerland between 1997 and 2016: a population-based study. Swiss Med Wkly. 2021 Mar 15;151:w20463.
Schweizerischer Krebsbericht 2021, Bundesamt für Gesundheit, veröffentlicht am 14.10.2021, letzte Aktualisierung: 31.05.2022. Online verfügbar unter: https://www.bfs.admin.ch/asset/de/19305696. Letzter Zugriff: 22.04.2024.
Brown JR. Clinical Risks for Chronic Lymphocytic Leukemia. J Natl Compr Canc Netw. 2024 Apr;22(3):e247020.
Schweizerische Gesellschaft Hämatologie. SSH Guidelines. Online verfügbar unter: https://www.sgh-ssh.ch/guidelines/. Letzter Zugriff: 22.07.2024.
Hematool Reference. Chronische Lymphatische Leukämie (CLL). Stand Februar 2024. Online verfügbar unter:. https://hematool.ch/diseases/malignant-diseases/mature-b-cell-neoplasms/chronic-lymphocytic-leukaemia-cll. Letzter Zugriff: 22.07.2024.

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