Hématologie

Détails spécifiques sur la forme la plus répandue de leucémie

La leucémie est une affection maligne du sang, caractérisée par une altération des précurseurs hématopoïétiques et une infiltration diffuse de la moelle osseuse.¹

En 2020, les leucémies représentaient environ 2,4% de tous les nouveaux cas de cancer dans le monde et étaient la cause de plus de 300 000 décès.² En Suisse, environ 1200 personnes en sont atteintes chaque année et le taux de survie à 5 ans est de 54%.³

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) représente 25 à 30% de toutes les leucémies dans le monde⁴et touche principalement les personnes âgées: l’âge moyen au moment du diagnostic est de 72 ans en Suisse.5 L’incidence de la LLC est environ 2 fois plus élevée chez les hommes que chez les femmes.⁴ Alors que le taux de mortalité et la survie se sont significativement améliorés en Suisse au cours des dernières décennies,⁵ le nombre de personnes vivant avec une leucémie lymphoïde est passé à 4370.⁶

Les facteurs de risque de la leucémie comprennent le tabagisme, l’exposition à certains produits chimiques, les antécédents de chimiothérapie, l’exposition aux radiations, les maladies congénitales rares, certaines maladies du sang, les antécédents familiaux, l’âge et le sexe.¹ En ce qui concerne la LLC, la prédisposition génétique est le principal facteur de risque. Les facteurs génétiques sont responsables d’environ 35% des cas de LLC.⁷

Survie

Le taux de survie à 5 ans est passé de 77,9% (1997-2001) à 83,6% (2012-2016) pour la LLC en Suisse⁵

Facteurs de risque

Le principal facteur de risque de la LLC est la prédisposition génétique⁷

Épidémiologie

La LLC touche principalement les personnes âgées; les hommes sont deux fois plus concernés que les femmes⁴

Symptôm

La plupart des patientes et patientes atteints de LLC sont cliniquement asymptomatiques au moment du diagnostic.⁸Au total, 1/3 des patientes et patients atteints de LLC n’ont pas besoin de traitement, 1/3 auront besoin d’un traitement au cours de l’évolution de la maladie et 1/3 doivent suivre un traitement au moment du diagnostic.⁹ La maladie se caractérise par une lymphocytose sanguine qui est souvent découverte fortuitement.⁸

Avec la progression de la maladie, les symptômes suivants peuvent apparaître ou s’aggraver:⁸

anémie/thrombopénie
splénomégalie
hépatomégalie
lymphadénopathie
signes d’insuffisance médullaire
cytopénie auto-immune réfractaire
tendance accrue aux infections
perte de poids involontaire
fièvre
sueurs nocturnes

Diagnostic

Le diagnostic est établi à l’aide d’une formule sanguine différentielle et d’un immunophénotypage des lymphocytes.⁸ Pour diagnostiquer une LLC, les critères suivants doivent être remplis:⁸

détection d’au moins 5 × 109 lymphocytes B clonaux par litre dans le sang périphérique pendant au moins trois mois
prédominance de petits lymphocytes d’apparence morphologique mature à l’examen cytologique du frottis sanguin
coexpression des antigènes des lymphocytes B CD19, CD20 et CD23 et de l’antigène des lymphocytes T CD5

Traitement

Chez les patientes et patients présentant une maladie symptomatique, le traitement de première ligne comprend soit un inhibiteur de BTK, soit un inhibiteur de BCL2.⁸

Chez les patientes et patients présentant des contre-indications à un traitement par inhibiteurs de BTK et inhibiteurs de BCL2, une immunochimiothérapie par FCR (< 65 ans) ou BR (> 65 ans) peut être envisagée, en particulier chez les patientes et patients à faible risque.⁹

BCL2: protéines B-cell lymphoma 2; BTK: tyrosine kinase de Bruton; LLC: leucémie lymphoïde chronique; del(17p): délétions du bras court du chromosome 17; Hb: hémoglobine; IGVH: Immunoglobulin Heavy Chain Locus (région variable des chaînes lourdes des immunoglobulines). FCR: association de fludarabine et de cyclophosphamide plus l’anticorps anti-CD20 rituximab; BR: rituximab plus bendamustine

Références:

Huang J, et al. Disease Burden, Risk Factors, and Trends of Leukaemia: A Global Analysis. Front Oncol. 2022 Jul 22;12:904292.
Bray F, et al. Global cancer statistics 2022: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries. CA Cancer J Clin. 2024 May-Jun;74(3):229-263.
Le cancer en Suisse: les chiffres; Ligue suisse contre le cancer, état: décembre 2023. Disponible en ligne sur: https://www.liguecancer.ch/a-propos-du-cancer/les-chiffres-du-cancer/-dl-/fileadmin/downloads/sheets/chiffres-le-canceren-suisse.pdf. Dernière consultation: 22.04.2024.
Yao Y, et al. The global burden and attributable risk factors of chronic lymphocytic leukemia in 204 countries and territories from 1990 to 2019: analysis based on the global burden of disease study 2019. Biomed Eng Onlin2022 Jan 11;21(1):4.
Andres M, et al. Trends of incidence, mortality and survival for chronic lymphocytic leukaemia / small lymphocytic lymphoma in Switzerland between 1997 and 2016: a population-based study. Swiss Med Wkly. 2021 Mar 15;151:w20463.
Le cancer en Suisse, rapport 2021, Office fédéral de la santé publique, publié le 14.10.2021, dernière mise à jour: 31.05.2022. Disponible en ligne sur: https://www.bfs.admin.ch/asset/fr/19305697. Dernière consultation: 22.04.2024.
Brown JR. Clinical Risks for Chronic Lymphocytic Leukemia. J Natl Compr Canc Netw. 2024 Apr;22(3):e247020.
Société suisse d’hématologie. Directives de la SSH. Disponible en ligne sur: https://www.sgh-ssh.ch/guidelines/. Dernière consultation: 22.07.2024.
Hematool Reference. Leucémie lymphoïde chronique (LLC). Mise à jour en février 2024. Disponible en ligne sur: https://hematool.ch/diseases/malignant-diseases/mature-b-cell-neoplasms/chronic-lymphocytic-leukaemia-cll. Dernière consultation: 22.07.2024.

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