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Le lupus, une maladie aux différents visages
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique qui peut affecter différents organes, notamment la peau, les articulations, le système nerveux central et les reins.1 Le LES se caractérise par la production d’auto-anticorps pathogènes et la perte de tolérance aux auto-antigènes nucléaires.2 Une hétérogénéité clinique, une évolution imprévisible et la survenue de poussées sont d’autres caractéristiques typiques du LES.3
Dans le monde, plus de 3,4 millions de personnes sont touchées par le LES4 , dont environ 90% sont des femmes.5 En Suisse, on estime qu’environ 1200 à 4000 patientes et patients souffrent de LES.5
L’apparition d’un LES est dans la plupart des cas d’origine multifactorielle.5 Des interactions génétiques avec des facteurs environnementaux, notamment l’exposition aux UV, l’infection par le virus Epstein-Barr et des facteurs hormonaux, peuvent déclencher la maladie et conduire à un dérèglement du système immunitaire.1
La charge physique et émotionnelle pour les personnes atteintes de LES est importante.7 La morbidité élevée, l’évolution chronique de la maladie et la dépendance à une corticothérapie contribuent à des lésions organiques à long terme, pouvant même conduire à des atteintes organiques systémiques mettant en jeu le pronostic vital.4 Grâce à de nouveaux médicaments et à une meilleure compréhension de la maladie, l’espérance de vie et la qualité de vie des personnes atteintes se sont toutefois nettement améliorées au cours des dernières années.5
Si la maladie n’est pas diagnostiquée à temps, des inflammations de la plèvre, du péricarde ou des valves cardiaques peuvent se produire. Les inflammations rénales (néphrite lupique) sont également une menace, car elles peuvent conduire à une insuffisance rénale et à la dialyse.5
Les caractéristiques suivantes sont prises en compte:10
- constitutionnel: fièvre
- hématologique: leucocytes < 4000, thrombocytes < 100 000, hémolyse
- neuropsychiatrique: délire, psychose ou épilepsie mucocutané: lupus cutané aigu (papillon), lupus cutané subaigu ou discoïde, alopécie ou ulcères oraux
- séreux: épanchement pleural ou péricardique ou péricardite aiguë
- musculo-squelettique: atteinte articulaire (synovite, douleur à la pression, raideur matinale)
- rénal: néphrite lupique, protéinurie > 0,5 g/jour
- immunologique: anticorps antiphospholipides, faibles taux de protéines du complément (C3 et/ ou C4), anticorps spécifiques du LES (anticorps anti-ADNdb ou antiSmith)
Conformément aux recommandations EULAR de 2023, l’hydroxychloroquine est recommandée pour l’ensemble des patientes et patients, sauf contre-indication. Les glucocorticoïdes (GC) peuvent être utilisés comme «traitement de transition» pendant les phases d’activité de la maladie. Pour le traitement d’entretien, ils doivent être réduits à un niveau égal ou inférieur à 5 mg/jour (équivalent prednisone) et, si possible, arrêtés.11 En cas de contrôle insuffisant de la maladie et afin de faciliter la réduction/l’arrêt du traitement par GC, il convient d’envisager l’instauration précoce d’immunosuppresseurs (ISD) tels que le méthotrexate, l’azathioprine, le mycophénolate et/ou des agents biologiques tels que l’anifrolumab ou le bélimumab.11
ACR: American College of Rheumatology; ADNdb: ADN double brin; EULAR: European Alliance of Associations for Rheumatology; LES: lupus érythémateux systémique.
Références:
- Kaul A, et al. Systemic lupus erythematosus. Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 16;2:16039.
- Liu Z, Davidson A. Taming lupus-a new understanding of pathogenesis is leading to clinical advances. Nat Med. 2012 Jun 6;18(6):871-82.
- Fanouriakis A, et al. Update an the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2021 Jan;80(1):14-25.
- Tian J, et al. Global epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comprehensive systematic analysis and modelling study. Ann Rheum Dis. 2023 Mar;82(3):351-356.
- Hôpital universitaire de Zurich, Krankheiten und Therapien, Systemischer Lupus erythematodes. Disponible en ligne sur: https://www.usz.ch/krankheit/systemischer-lupus-erythematodes/. Dernière consultation: 16.05.2024.
- Fava A, Petri M. Systemic lupus erythematosus: Diagnosis and clinical management. J Autoimmun. 2019 Jan;96:1-13.
- Ligue suisse contre le rhumatisme (2019): Lupus érythémateux disséminé. Disponible en ligne sur: https://rheumaliga-schweiz.ch/fr/shop/produits/publications/maladies-rhumatismales/lupus/lupus-erythemateux9/. Dernière consultation: 16.05.2024.
- Kapsala NN, et al. From first symptoms to diagnosis of systemic lupus erythematosus: mapping the journey of patients in an observational study. Clin Exp Rheumatol. 2023 Jan;41(1):74-81.
- Al Sawah S et al. Understanding Delay in Diagnosis, Access to Care and Satisfaction with Care in Lupus: Findings from a Cross-Sectional Online Survey in the United States. Annals of the Rheumatic Diseases. 74. 812.3-812. 10.1136/annrheumdis-2015-eular.1159.
- Aringer M. EULAR/ACR classification criteria for SLE. Semin Arthritis Rheum. 2019 Dec;49(3S):S14-S17.
- Fanouriakis A, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):15-29.
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